Porfyria voi olla vaikea hallita, riippumatta siitä, onko sairaus äskettäin diagnosoitu vai onko sen kanssa taistellut vuosia. Vaikka on ihmisiä, jotka kykenevät hallitsemaan porfyriaa eivätkä anna häiriön tulla heidän ja jokapäiväisen elämänsä väliin, on muita, joiden koko maailma on kääntynyt ylösalaisin tämän ihosairauden kanssa. Itse asiassa porfyriaoireet saattavat saada yksinkertaisen toiminnan tuntumaan raskaalta.
Mikä on Pofyria?
Porfyria on kokoelma häiriöitä, jotka aiheuttavat ihoon tai hermoihin liittyviä ongelmia. Se voi jopa aiheuttaa vatsakipuja. Diagnosoituna,, kehon solut eivät muuta kemiallisia porfyriinejä ja porfyriinin prekursoreja heemiin, joka on veren punaiseksi värjäävä aine Kahdeksan entsyymiä hallitsee hemin valmistusprosessin eri vaiheita. Jos yksi tai useampi entsyymi ei tee tehtäviään oikein, ihmiskeho ei valmista heemiä. Seurauksena porfyriinit ja porfyriinin prekursorit alkavat kertyä kehossa, mikä johtaa tähän sairauteen. Potilaat perivät aina tilan vanhemmiltaan.
Oireet
Porfyrian oireet voivat vaihdella sairauden vakavuuden, tyypin ja potilaan mukaan. Jos geenimutaatiot ovat aiheuttaneet porfyriaa, ei olisi näkyviä oireita.
Akuutit Porfyriat
Akuutti porfyria aiheuttaa äkillisiä ja vakavia hermosto-oireita. Intermittoiva porfyria on yleisin akuutin porfyrian muoto. Akuutin porfyrian oireita ovat voimakas vatsakipu, ripuli, pahoinvointi ja oksentelu, virtsaamis- ja hengitysvaikeudet, korkea verenpaine ja psyykkiset muutokset (kuten ahdistuneisuus, sekavuus tai sekavuus).
Ihon Porfyriat
Ihoporfyriat ovat sairauksia, jotka aiheuttavat auringonvalolle herkistymisen aiheuttamia iho-oireita; hermostoon ne eivät yleensä vaikuta. Porphyria cutanea tadra on yleisin tyyppi. Auringolle altistumisen seurauksena voi esiintyä rakkuloita (tyypillisesti kasvoissa, käsivarsissa ja käsissä), kutinaa, haurasta, ohutta ihoa, jossa ihon väri tai pigmentaatio on muuttunut, turvotusta ja eryteemaa sekä liiallista karvankasvua vaurioituneilla alueilla Hämeen tuotanto-ongelma on syynä porfyrian eri muotojen muotoutumiseen.
Heme on osa hemoglobiinia, joka on punasolujen proteiini, joka siirtää happea keuhkoista koko kehoon. Kuten edellä mainittiin, hemi antaa verelle sen tyypillisen punaisen värin. Se sisältää myös rautaa. Hemiä tuotetaan maksassa ja luuytimessä, ja siihen liittyy useita eri entsyymejä. Kun näitä entsyymejä ei ole saatavilla elimistössä tarvittavia määriä, se johtaa tiettyjen kemiallisten yhdisteiden, jotka liittyvät hemin tuotantoon, ylimääräiseen kertymiseen. Entsyymin niukkuus varmistaisi tietyn porfyriatyypin.
Vaikutukset
Porfyrian tyyppi määrittää mahdolliset komplikaatiot. Jos hoito ei ole tarpeeksi nopea, akuutit porfyriat voivat olla hengenvaarallisia. Porfyriakohtauksen aikana voi esiintyä hengitysvaikeuksia, korkeaa verenpainetta, kuivumista ja kouristuksia. Toistuvat akuutit hyökkäykset voivat aiheuttaa pitkäaikaisia fyysisiä ongelmia, kuten kroonisia maksavaurioita ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Ihon pofyria voi vahingoittaa ihoasi pysyvästi. Lisäksi ihorakot voivat tulehtua. Ahdistus ja masennus ovat porfyrian yleisiä henkisiä vaikutuksia.
Diagnoosit
Toisinaan lääkäreillä voi olla vaikeaa diagnosoida porfyriaa, koska oireet voivat olla samanlaisia kuin muidenkin sairauden oireet. Jos lääkärisi epäilee sinulla porfyriaa, hän voi tilata virtsa-, uloste- ja verikokeet oikean diagnoosin varalta. Ihanteellinen aika suorittaa nämä testit on, kun oireet ovat aktiivisia. Toisinaan sinulle tehdään useita kokeita, jotta lääkäri voi selvittää kärsimäsi porfyriatyypin. Lääkäri voi myös pyytää sinua tekemään geenitestauksen. Koska porfyria kulkee tyypillisesti veressä, muita perheesi jäseniä voidaan myös pyytää suorittamaan tämä testi.
CBD ja porfyria – CBD tehokkaana hoitona
Porfyrialle ei ole varsinaista parannuskeinoa. Perinteiset hoidot auttavat hallitsemaan häiriön oireita. Periaatteessa tavanomaisella hoidolla on tarkoitus täydentää ja korvata heemi entsyymi.
Todellinen hoito vaihtelee tilan tyypin ja oireiden vakavuuden mukaan. Hoito merkitsee yleensä oireiden havaitsemista ja laukaisevien pitämistä loitolla. Hoitoihin voivat kuulua hemiinisyötteet, laskimonsisäinen glukoosi ja sairaalahoito (akuutin porfyrian tapauksessa). Ihoa aiheuttavien porfyrioiden hoidon tulisi keskittyä ensisijaisesti laukaisevien tekijöiden, kuten auringonvalon altistumisen vähentämiseen ja kehon porfyriinisisällön minimointiin oireiden lievittämiseksi. Tämä voi edellyttää lääkkeiden, kuten Plaquenilin ja Aralenin, antamista, mutta näiden lääkkeiden käytöllä on useita sivuvaikutuksia.
Kannabidioli (CBD) voi olla varsin tehokas hoitomuoto ihmisille, jotka kamppailevat sairauden aiheuttaman oksentelun ja pahoinvoinnin kanssa. Kannabiksen lääketieteellisessä hoidossa ei ole epämukavia oireita, jotka liittyvät tiettyihin tavanomaisiin lääkkeisiin, ja ne eivät ole riippuvuutta aiheuttavia, kuten opiaatit. CBD voi toimia myös yhdessä muiden lääkkeiden kanssa.
Miksi CBD voi olla tehokas hoito porfyrialle?
CBD auttaa lievittämään tulehduksia, kouristuksia, yskää, kohtauksia, ahdistusta ja pahoinvointia. Useat tutkimukset ovat myös osoittaneet kannabidiolin tehokkuutta skitsofrenian hoidossa1.
FDA hyväksyi äskettäin2 ensimmäinen kannabiksista valmistettu lääke. Epidiolex (puhdas CBD suun kautta). Lääkitys auttaa hoitamaan kohtauksia, jotka liittyvät Dravet-oireyhtymään ja Lennox-Gastaut -oireyhtymään.
Koska kannabidioli auttaa lievittämään edellä mainittuja oireita, lääkärit voisivat suositella CBD- tai kannabiskantoja, joilla on lisääntynyt määrä CBD-merkintöjä, jotta autettaisiin henkilöitä, jotka kärsivät muista sairauksista, kuten porfyriasta.
Kuinka käyttää CBD:tä Porfyrian hoidossa?
Kannabiksia viljellään ammattimaisest, jotta keksitään tuotteita, joka on yhdenmukainen erien välillä. Kannabiksesta on useita erilaisia lääketieteellisiä variaatioita, ja kaupalliset viljelijät pystyvät kasvattamaan kasveja ja tuottamaan kantoja, joilla on oikea kemiallinen yhdistetasapaino.
Syötävät
Ajankohtaista
CBD-öljy porfyriaa
Lähteet
- McGuire, P., Robson, P., Cubala, W., Vasile, D., Morrison, P., Barron, R., Taylor, A. and Wright, S. (2018). Cannabidiol (CBD) as an Adjunctive Therapy in Schizophrenia: A Multicenter Randomized Controlled Trial. American Journal of Psychiatry, 175(3), pp.225-231. [↩]
- U.S. Food and Drug Administration. (2019). FDA approves first drug comprised of an active ingredient derived from marijuana to treat rare, severe forms of epilepsy. [online] [↩]